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Neuroblastoma en niños: síntomas, causas y tratamiento

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El neuroblastoma es un tipo de cáncer que ocurre con mayor frecuencia en la primera infancia. Si bien no es de las enfermedades más frecuentes en pediatría, su diagnóstico provoca gran angustia y preocupación.

A pesar de lo mucho que se ha estudiado esta enfermedad, todavía quedan muchos interrogantes por responder. Desafortunadamente, una de sus principales características es la variabilidad en sus formas de presentación, así como también en el pronóstico de sobrevida.

A continuación, te contamos todo lo que tienes que saber acerca de esta patología.

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor maligno de tipo sólido que ocurre en las células del sistema nervioso periférico (SNP). Este sistema se compone de nervios y otras estructuras que unen el cerebro y la médula espinal con el resto de los órganos.

En la actualidad, representa el 7 % de todos los cánceres pediátricos y es el segundo tumor sólido más frecuente después de los tumores del sistema nervioso central (SNC). Por este motivo, se dice que es el tumor extracraneal más frecuente de la infancia.

¿Por qué ocurre?

Cuando la información genética de un tipo de células inmaduras del SNP (neuroblastos) se altera o muta, estas comienzan a multiplicarse de forma descontrolada. En consecuencia, se forman masas sólidas en las distintas partes del cuerpo, que provocan una enorme variedad de síntomas.

En general este tipo de mutaciones suelen ser de novo, es decir que no son heredadas de los progenitores. Solamente un 1 a 2 % de los neuroblastomas son hereditarios, mientras que la mayoría de los casos se producen a raíz de defectos en distintos genes por motivos poco claros.

Actualmente no se han determinado factores ambientales, químicos o biológicos que se asocien directamente al riesgo de padecer esta enfermedad.

¿Cómo se manifiesta el neuroblastoma?

Como mencionamos anteriormente, una de las principales características del neuroblastoma es su variabilidad o heterogeneidad. Esto hace que el diagnóstico, en general, se realice de forma tardía.

Este tumor puede localizarse en cualquier sitio a lo largo de la cadena nerviosa parasimpática que conforma el SNP. El sitio más frecuente de aparición es a nivel de las glándulas suprarrenales (40 % de los casos), el cuello y tórax (20 %) o la pelvis (5-15 %). (Maris J, 2007)

Los síntomas se producen principalmente por la compresión o la invasión de ciertos órganos, ya que cuando aparecen las manifestaciones el tumor ha adquirido un tamaño considerable. Así mismo, al momento del diagnóstico, en general, las células tumorales ya se han diseminado por el cuerpo del niño.

Síntomas frecuentes del neuroblastoma en niños

Tal como hemos remarcado, las manifestaciones son muy variables, según el sitio en el que se localice el tumor. Entre los síntomas más frecuentes se describen los siguientes:

  • Fatiga, decaimiento y pérdida del apetito.
  • Pérdida de peso.
  • Masas palpables y duras a nivel del abdomen o del cuello.
  • Palidez, ojeras u hematomas en distintas localizaciones.
  • Dolor en los huesos o en las extremidades.
  • Afectación ocular, caracterizada por caída de los párpados y ojo seco (Síndrome de Horner).
  • Palpitaciones, rubor en la cara y aumento de la presión arterial.
  • Diarrea, constipación o dolor abdominal.

Cabe remarcar que ninguno de estos síntomas son específicos de esta condición, lo que hace muy difícil el diagnóstico temprano en los niños.

¿Qué pruebas se realizan para confirmar el diagnóstico de neuroblastoma en niños?

Cuando se sospecha un neuroblastoma es fundamental la consulta con el especialista en Oncología Pediátrica, tanto para la realización de estudios como para establecer el plan de tratamiento.

En primer lugar, es necesario realizar una entrevista o anamnesis a la familia para conocer los antecedentes personales y familiares del niño. Además, recabar los detalles sobre la evolución del cuadro actual.

Según el paciente, se determina el tipo de estudios a realizar. En general, los exámenes necesarios para corroborar el diagnóstico son los siguientes:

  • Análisis de sangre.
  • Análisis de orina.
  • Tomografía computada (de tórax, abdomen y pelvis)
  • Resonancia magnética nuclear de cerebro.
  • Centellograma o Gammagrafía con MIBG.
  • Punción biopsia de médula ósea.
  • Biopsia del tumor.

¿Cómo se trata el neuroblastoma?

El tratamiento del neuroblastoma es un enorme desafío para los profesionales y requiere del trabajo conjunto de los distintos especialistas.

En primer lugar, es importante conocer la situación particular de cada niño, así como el tipo de neuroblastoma que presenta. Esto ayuda a definir los objetivos y consensuar las estrategias con la familia, según el pronóstico de sobrevida de cada infante.

En general, los tratamientos para el neuroblastoma incluyen las siguientes alternativas:

  • Seguimiento y observación.
  • Cirugía.
  • Quimioterapia.
  • Radioterapia.
  • Terapia con yodo radiactivo.
  • Inmunoterapia (o terapia dirigida con anticuerpos especiales).

¿Es posible curar el neuroblastoma?

En algunos casos, la curación es posible. Esto va a depender de muchos factores, tales como la edad del niño al momento del diagnóstico, la extensión del tumor primario, la presencia de ciertas mutaciones en genes específicos, entre otros.

En la mayoría de los casos, los neuroblastomas diagnosticados antes de los 18 meses de edad tienen mejor pronóstico que los que se diagnostican más tarde. Esto tiene que ver, principalmente, con el tipo de mutación que presentan.

Por otro lado, en el caso de los tumores más agresivos, el tratamiento puede limitar bastante la enfermedad e incluso curar al pequeño. No obstante, el riesgo de que el tumor reaparezca puede ser poco o muy probable, según cada caso.

Acerca del neuroblastoma

El neuroblastoma no es una de las enfermedades más comunes de la infancia, pero es uno de los principales tumores pediátricos y el primero en frecuencia en los lactantes.

En general el diagnóstico se realiza en etapas avanzadas, cuando los síntomas manifiestan que el tumor se ha expandido de manera considerable. Por este motivo, es fundamental realizar todos los controles de salud con el pediatra a fin de anticiparse todo lo que sea posible.

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